⑴ 血友病A临床路径（2019年版）简介
目录
- 1 拼音
- 2 基本信息
- 3 发布通知
- 4 临床路径全文
- 4.1 血友病A临床路径标准住院流程
- 4.1.1 适用对象
- 4.1.2 诊断依据
- 4.1.3 治疗方案的选择
- 4.1.4 标准住院日为10天内
- 4.1.5 进入路径标准
- 4.1.6 住院期间检查项目
- 4.1.7 治疗开始时间
- 4.1.8 治疗方案及药物选择
- 4.1.9 出院标准
- 4.1.10 变异及原因分析
- 4.2 血友病A临床路径表单
- 5 临床路径
1 拼音
xuè yǒu bìng Alín chuáng lù jìng （2019nián bǎn ）
2 基本信息
《血友病A临床路径（2019年版）》由国家卫生健康委办公厅于2019年12月29日《国家卫生健康委办公厅关于印发有关病种临床路径（2019年版）的通知》（国卫办医函〔2019〕933号）印发，供各级卫生健康行政部门和各级各类医疗机构参考使用。
3 发布通知
国家卫生健康委办公厅关于印发有关病种临床路径（2019年版）的通知
国卫办医函〔2019〕933号
各省、自治区、直辖市及新疆生产建设兵团卫生健康委：
为进一步推进临床路径管理工作，规范临床诊疗行为，保障医疗质量与安全，我委组织对19个学科有关病种的临床氏野卜路径进行了修订，形成了224个病种临床路径（2019年版）。现印发给你们（可在国家卫生健康委网站医政医管栏目），供各级卫生健康行政脊拆部门和各级各类医疗机构参考使用。
国家卫生健康委办公厅
2019年12月29日
4 临床路径全文
血友病A临床路径（2019年版）
4.1 一、血友病A临床路径标准住院流程
4.1.1 （一）适用对象第一诊断为血友病A（ICD10：D66.x01）。
4.1.2 （二）诊断依据根据《血液病诊断及疗效标准》（沈悌、赵永强主编，科学出版社，2018年，第4版），血友病诊断与治疗中国专家共识（2017年版）[中华医学会血液学分会血栓与止血学组，中国血友病协作组编着，中华血液学杂志, 2017,38（05）: 364370]，《血友病》（杨仁池、王鸿利主编，上海科学技术出版社，2017年，第2版）。
1.患者几乎均为男性（女性患者为纯合子，极罕见）,有或无家族史，有家族史者符合X性联隐性遗传规律。
2.关节、深部肌肉组织出血,外伤或手术后延迟性出血为其特点，但也可自发性出血。反复出血可见关节畸形和假肿瘤。
3.实验室检查
（1）凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）和纤维蛋白原定量正常，活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长，能被正常新鲜血浆及吸附血浆纠正，不能被血清纠正。血小板计数正常。
（2）凝血因子Ⅷ活性（FⅧ∶C）减少，FⅧ∶C＞5%～40％为轻型，1%～5％为中型，＜1％为重型。
（3）血管性血友病因子（vWF）抗原正常。
4.1.3 （三）治疗方案的选择根据《血友病》（杨仁池、王鸿利主编，上海科学技术出版社，2017年，第2版），血友病诊断与治疗中国专家共识（2017年版）[中华医学会血液学分会血栓与止血学组，中国血友病协作组编着，中华血液学杂志, 2017,38（05）: 364370]和《血液病诊疗规范》（王建祥主编，中国协和医科大学出版社，2014年）。
1.局部止血措施和注意事项：包括制动、局部压迫包扎和放置冰袋、局部用止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。口腔出血可含服氨甲环酸或6氨基己酸。避免肌肉注射、外伤和手术，如必须手术，需行充分凝血因子替代治疗。禁服阿斯匹林或其他非甾体抗炎药及所有可能影响血小板聚集的药物。
2.替代疗法
（1）FⅧ制剂：首选基因重组FⅧ制剂或病毒灭活的血源性FⅧ制剂。FⅧ半衰期8～12小时，常需每日输注2～3次（对于因子可能消耗过多的情况下，如大型手术，首次输注后2～4小歼穗时需重复，后8～12小时重复）。
（2）冷沉淀物：含FⅧ、纤维蛋白原等凝血因子，FⅧ较新鲜血浆高5～10倍，用于无条件使用FⅧ制剂者。
（3）新鲜冰冻血浆：含所有的凝血因子等血浆蛋白，仅用于无条件使用FⅧ制剂和冷沉淀者。
3.去氨基－D－精氨酸血管加压素：用于轻型和部分中间型患者，建议使用前行DDAVP输注试验，即DDAVP12h之后FⅧ较基础值增加2～3倍，大于0.3IU/dl视为有效。
4.小剂量肾上腺皮质激素：可改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收有一定疗效，可短期与替代治疗合用。
5.抗纤溶药物：常用6－氨基己酸或氨甲环酸，有肉眼血尿者禁用，避免与凝血酶原复合物同时使用。
4.1.4 （四）标准住院日为10天内 4.1.5 （五）进入路径标准1.第一诊断必须符合ICD10：D66.x01血友病A疾病编码。
2.有关节、肌肉、软组织或内脏急性出血表现。
3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
4.1.6 （六）住院期间检查项目1.必需的检查项目
（1）血常规、尿常规、大便常规+隐血。
（2）肝肾功能、电解质、输血前检查、血型、凝血功能、APTT纠正试验。
（3）FⅧ∶C。
（4）vWF∶Ag、vWF活性、FⅨ∶C检测（既往未确诊者进行此项检查）。
2.根据患者情况可选择的检查项目
（1）FⅧ抑制物滴度测定。
（2）X线胸片、心电图、血肿部位、脏器超声、关节X线平片或MRI、头颅CT等。
4.1.7 （七）治疗开始时间入院前血友病A诊断明确者入院后即刻开始。
4.1.8 （八）治疗方案及药物选择血友病急性出血时应立刻输注FⅧ制剂,行替代治疗，以降低关节、组织和脏器功能受损的程度。
FⅧ制剂使用剂量可按如下公式计算:需要FⅧ∶C总量（希望达到的FⅧ∶C水平%－当前血浆FⅧ∶C水平%）×0.5×患者体重（kg）。
FⅧ的半衰期8～12小时，要使血中FⅧ保持在一定水平，需每8～12小时输注1次，最佳在2小时内完成输注。具体替代治疗方案见表1。
表1替代治疗方案
出血部位
希望达到的因子水平（%）
FⅧ剂量（IU/kg体重）
疗程（天）
关节
40～60
20～30
1～2
肌肉
40～60
20～30
2～3
胃肠道
起始
80～100
40～50
7～14
维持
50
25
口腔黏膜
30～50
15～25
直至出血消退
鼻衄
30～50
15～25
直至出血消退
血尿
30～100
15～50
直至出血消退
CNS
起始
80～100
40～50
1～7
维持
50
25
8～21
腹膜后
50～100
25～50
7～10
损伤或手术
50～100
25～50
直至出血消退
4.1.9 （九）出院标准出血症状改善或消退。
4.1.10 （十）变异及原因分析初诊时或诊治过程中具有下列情况者退出此路径：
1.FⅧ抑制物阳性。
2.患者合并感染。
3.危及生命的重要脏器出血，如咽部出血、腹膜后出血、中枢神经系统出血等，出现神志模糊，血压、血氧下降等生命体征不稳定的情况。
4.出血需要外科手术干预。
4.2 二、血友病A临床路径表单
适用对象：第一诊断为血友病A（ICD11：D66.x01）
患者姓名： 性别： 年龄：门诊号： 住院号：
住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：10天
时间
住院第1天
住院第2天
主
要
诊
疗
工
作
□询问病史及体格检查
□完成病历书写
□开实验室检查单
□结合化验检查初步确定诊断
□对症支持治疗
□病情告知，必要时向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书
□患者家属签署输血知情同意书
□上级医师查房
□继续完成入院检查
□继续对症支持治疗
□完成必要的相关科室会诊
□完成上级医师查房记录等病历书写
□向患者及家属交待病情及其注意事项
重
点
医
嘱
长期医嘱
□血液病护理常规
□一级护理
□饮食
□视病情通知病重或病危
□其他医嘱
临时医嘱
□血常规及分类、尿常规、大便常规+隐血
□肝肾功能、电解质、凝血功能、APTT纠正试验、血型、输血前检查、FⅧ:C及vWF:Ag测定、FIX:C，如有条件做FⅧ抑制物滴度测定
□X线胸片、心电图、血肿或脏器B超、关节平片、头颅CT、MRI等
□输注基因重组FⅧ或血源性FⅧ制剂
□冷沉淀
□新鲜冰冻血浆
□肾上腺皮质激素
□抗纤溶药物
□局部止血治疗
□去氨基－D－精氨酸血管加压素
□其他医嘱
长期医嘱
□患者既往基础用药
□其他医嘱
临时医嘱
□凝血分析
□输注基因重组FⅧ或血源性 FⅧ制剂
□冷沉淀
□新鲜冰冻血浆
□去氨基－D－精氨酸血管加压素
□肾上腺皮质激素
□抗纤溶药物
□局部止血治疗
□其他医嘱
主要护理
工作
□介绍病房环境、设施和设备
□入院护理评估
□宣教
□ 观察患者病情变化
病情变异
记录
□无□有，原因：
1.
2.
□无□有，原因：
1.
2.
护士
签名
医师
签名
时间
住院第3～9天
住院第10天
（出院日）
主
要
诊
疗
工
作
□上级医师查房
□复查凝血功能、FⅧ:C
□观察出血变化
□根据体检、辅助检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确定诊断
□根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否合并其他疾病
□开始治疗
□保护重要脏器功能
□注意观察血制品的不良反应，并对症处理
□完成病程记录
□上级医师查房，进行评估，确定有无并发症情况，明确是否出院
□完成出院记录、病案首页、出院证明书等
□向患者交代出院后的注意事项，如返院复诊的时间、地点、发生紧急情况时的处理等
重
点
医
嘱
长期医嘱（诊断明确即刻开始治疗）
□输注基因重组FⅧ或血源性 FⅧ制剂
□冷沉淀
□新鲜冰冻血浆
□去氨基－D－精氨酸血管加压素
□肾上腺皮质激素
□抗纤溶药物
□局部止血治疗及护理
□其他医嘱
临时医嘱
□复查血常规
□复查血生化、凝血功能、FⅧ:C水平
□对症支持
□其他医嘱
出院医嘱
□出院带药
□定期门诊随访
□监测凝血功能
主要护理
工作
□观察患者病情变化
□指导患者办理出院手续
病情
变异
记录
□无□有，原因：
1.
2.
□无□有，原因：
1.
2.
护士
签名
医师
签名
5 临床路径
血友病A临床路径（2019年版）.docx
⑵ 天津血液病医院的杨仁池医生,看血小板减少好吗
您好，血小板低，具体要看数值是多少的，正常血常规中的血小板数值是100-300计数，
【常规治疗】后期常规治疗方式：主要是根据PLT的范围来看，一般治疗方式如下：
PLT处于20以下，建议输血输板做应急处理。等稳定后做骨穿进行确定病因病灶。
PLT处于20-60之间，建议打丙球，激素用药治疗，等稳定之后同样做骨穿确定病因病灶。
PLT处于60-90之间，建议开常规用药：皮质激素用药，可以直接做骨穿确定病因病灶。
【注意事项】需要注意的是，皮质激素存在副作用，长期服用会有库欣综合征的临床表现：
1.满月脸
2.向心性肥胖
3.多毛（长昌神衫胡须）
4.股骨头坏死
【温馨提瞎扮示】建议常规用药激素配合钙剂服用耐腔，防止股骨头坏死。
如果可以进入一个退药过程是治疗该病的最佳方案，退药过程如下：
【退药过程第一步】：摆脱西药，西药有副作用，还会有依赖性，也就是摆脱不了，停药，减量会反复病情，还会有抗药性，也就是再吃也不管用的情况，所以建议激素用药临时冲击血象，提升血小板的同时，加入中药干预。
【退药过程第二步】：停药，也就是中药干预后，持续巩固两个月时间，停药半个月复查血常规，看血小板数值如何，如果当地中药没有效果，可以戳【病情咨询预约申请单】获取帮助。
⑶ 原发性血小板增多症
中医可以治疗，建议去协和。
⑷ 经常牙龈出血流鼻血是缺少维生素什么
牙龈出血是口腔中常见的症状，是指牙龈自发性的或由于轻微刺激引起的少量流血，出血部位可以是全口牙龈或局限于部分牙齿。多数患者是牙龈受到机械刺激导致出血，如刷牙、剔牙、食物嵌塞、进食硬物、吮吸等，这种情况一般能自行停止：另有一些情况，在无刺激时即自动流血，出血量多，且无自限性。
长期使用激素副作用
因此，二线治疗对于ITP患者长期治则裂誉疗尤为重要。据调查，约40%的ITP患者会后期转入二线治疗。中国医学科学院血液病医院杨仁池教授指出，现有二线治疗方案都不尽完善，各有风险。其中，免疫抑制剂治疗整体有效率不高，感染风险大；而脾切除治孙段疗有效率较高，但患者存在短期和远期并发症的风险。
另外，很多患者在二线治疗效源卜果不佳的情况下，为保证度过血小板偏低危险期，会直接进行血小板输注，这不但在血源安全性方面存风险，在各省市出现地方血源紧张的情况下，更有诸多治疗不便。
⑸ 天津市血液病研究所血小板减少性紫癜找哪位专家
邵宗红教授是天津血研所的专家，可以找他看。但是这个病不管是哪个医生看都说给用激素，效果都不好，还是建议能够用中药治疗看看，这个病中医治疗比较好一些。
⑹ 北京治疗血小板减少性紫癜的医院
我孩子今天刚从天津看医生回来。赶紧去中国科学院血液科，在天津联通大厦西侧。我孩子在北京老派儿童医院血液科看的。血小板是1万、吊了3天的丙种球蛋白。升到14.4万了、杨侍行贺仁池主任说回来再吃2周强的松巩固一下就行了、记住别用激素疗法。一定要用丙种球蛋白。虽然有点贵，但对人没什么副作用。带清北京医院没有丙种球蛋白，除非你军队医院认识人。这就是我去天津的原因。 北京协和医院有血液专科。祝您妹妹早日康复。
⑺ 血友病治疗是由我国科学家首先完成的吗
血友病治疗是由我国科学家首先完成的。基因治疗治愈血友病的研究是由中国医学科学院血液病医院（中国医学科学禅誉毕院血液学研究所）副院所长张磊教授、虚银杨仁池教授与华东理工大学肖啸教授团队合作开贺芹展的亚洲首个肝脏靶向腺相关病毒（AAV）血友病B基因治疗，研究取得显着成效。该研究证实了该基因治疗方案在中国人群中的安全性和有效性，其能够实现对血友病B的长期有效治疗，并显着缓解相关并发症的发生。
⑻ 天津市血液病医院季林祥医生 如何挂号
看杨仁池的吧