⑴ 血友病A臨床路徑（2019年版）簡介
目錄
- 1 拼音
- 2 基本信息
- 3 發布通知
- 4 臨床路徑全文
- 4.1 血友病A臨床路徑標准住院流程
- 4.1.1 適用對象
- 4.1.2 診斷依據
- 4.1.3 治療方案的選擇
- 4.1.4 標准住院日為10天內
- 4.1.5 進入路徑標准
- 4.1.6 住院期間檢查項目
- 4.1.7 治療開始時間
- 4.1.8 治療方案及葯物選擇
- 4.1.9 出院標准
- 4.1.10 變異及原因分析
- 4.2 血友病A臨床路徑表單
- 5 臨床路徑
1 拼音
xuè yǒu bìng Alín chuáng lù jìng （2019nián bǎn ）
2 基本信息
《血友病A臨床路徑（2019年版）》由國家衛生健康委辦公廳於2019年12月29日《國家衛生健康委辦公廳關於印發有關病種臨床路徑（2019年版）的通知》（國衛辦醫函〔2019〕933號）印發，供各級衛生健康行政部門和各級各類醫療機構參考使用。
3 發布通知
國家衛生健康委辦公廳關於印發有關病種臨床路徑（2019年版）的通知
國衛辦醫函〔2019〕933號
各省、自治區、直轄市及新疆生產建設兵團衛生健康委：
為進一步推進臨床路徑管理工作，規范臨床診療行為，保障醫療質量與安全，我委組織對19個學科有關病種的臨床氏野卜路徑進行了修訂，形成了224個病種臨床路徑（2019年版）。現印發給你們（可在國家衛生健康委網站醫政醫管欄目），供各級衛生健康行政脊拆部門和各級各類醫療機構參考使用。
國家衛生健康委辦公廳
2019年12月29日
4 臨床路徑全文
血友病A臨床路徑（2019年版）
4.1 一、血友病A臨床路徑標准住院流程
4.1.1 （一）適用對象第一診斷為血友病A（ICD10：D66.x01）。
4.1.2 （二）診斷依據根據《血液病診斷及療效標准》（沈悌、趙永強主編，科學出版社，2018年，第4版），血友病診斷與治療中國專家共識（2017年版）[中華醫學會血液學分會血栓與止血學組，中國血友病協作組編著，中華血液學雜志, 2017,38（05）: 364370]，《血友病》（楊仁池、王鴻利主編，上海科學技術出版社，2017年，第2版）。
1.患者幾乎均為男性（女性患者為純合子，極罕見）,有或無家族史，有家族史者符合X性聯隱性遺傳規律。
2.關節、深部肌肉組織出血,外傷或手術後延遲性出血為其特點，但也可自發性出血。反復出血可見關節畸形和假腫瘤。
3.實驗室檢查
（1）凝血酶原時間（PT）、凝血酶時間（TT）和纖維蛋白原定量正常，活化的部分凝血活酶時間（APTT）延長，能被正常新鮮血漿及吸附血漿糾正，不能被血清糾正。血小板計數正常。
（2）凝血因子Ⅷ活性（FⅧ∶C）減少，FⅧ∶C＞5%～40％為輕型，1%～5％為中型，＜1％為重型。
（3）血管性血友病因子（vWF）抗原正常。
4.1.3 （三）治療方案的選擇根據《血友病》（楊仁池、王鴻利主編，上海科學技術出版社，2017年，第2版），血友病診斷與治療中國專家共識（2017年版）[中華醫學會血液學分會血栓與止血學組，中國血友病協作組編著，中華血液學雜志, 2017,38（05）: 364370]和《血液病診療規范》（王建祥主編，中國協和醫科大學出版社，2014年）。
1.局部止血措施和注意事項：包括制動、局部壓迫包紮和放置冰袋、局部用止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。口腔出血可含服氨甲環酸或6氨基己酸。避免肌肉注射、外傷和手術，如必須手術，需行充分凝血因子替代治療。禁服阿斯匹林或其他非甾體抗炎葯及所有可能影響血小板聚集的葯物。
2.替代療法
（1）FⅧ制劑：首選基因重組FⅧ制劑或病毒滅活的血源性FⅧ制劑。FⅧ半衰期8～12小時，常需每日輸注2～3次（對於因子可能消耗過多的情況下，如大型手術，首次輸注後2～4小殲穗時需重復，後8～12小時重復）。
（2）冷沉澱物：含FⅧ、纖維蛋白原等凝血因子，FⅧ較新鮮血漿高5～10倍，用於無條件使用FⅧ制劑者。
（3）新鮮冰凍血漿：含所有的凝血因子等血漿蛋白，僅用於無條件使用FⅧ制劑和冷沉澱者。
3.去氨基－D－精氨酸血管加壓素：用於輕型和部分中間型患者，建議使用前行DDAVP輸注試驗，即DDAVP12h之後FⅧ較基礎值增加2～3倍，大於0.3IU/dl視為有效。
4.小劑量腎上腺皮質激素：可改善毛細血管通透性，對控制血尿、加速急性關節積血的吸收有一定療效，可短期與替代治療合用。
5.抗纖溶葯物：常用6－氨基己酸或氨甲環酸，有肉眼血尿者禁用，避免與凝血酶原復合物同時使用。
4.1.4 （四）標准住院日為10天內 4.1.5 （五）進入路徑標准1.第一診斷必須符合ICD10：D66.x01血友病A疾病編碼。
2.有關節、肌肉、軟組織或內臟急性出血表現。
3.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.6 （六）住院期間檢查項目1.必需的檢查項目
（1）血常規、尿常規、大便常規+隱血。
（2）肝腎功能、電解質、輸血前檢查、血型、凝血功能、APTT糾正試驗。
（3）FⅧ∶C。
（4）vWF∶Ag、vWF活性、FⅨ∶C檢測（既往未確診者進行此項檢查）。
2.根據患者情況可選擇的檢查項目
（1）FⅧ抑制物滴度測定。
（2）X線胸片、心電圖、血腫部位、臟器超聲、關節X線平片或MRI、頭顱CT等。
4.1.7 （七）治療開始時間入院前血友病A診斷明確者入院後即刻開始。
4.1.8 （八）治療方案及葯物選擇血友病急性出血時應立刻輸注FⅧ制劑,行替代治療，以降低關節、組織和臟器功能受損的程度。
FⅧ制劑使用劑量可按如下公式計算:需要FⅧ∶C總量（希望達到的FⅧ∶C水平%－當前血漿FⅧ∶C水平%）×0.5×患者體重（kg）。
FⅧ的半衰期8～12小時，要使血中FⅧ保持在一定水平，需每8～12小時輸注1次，最佳在2小時內完成輸注。具體替代治療方案見表1。
表1替代治療方案
出血部位
希望達到的因子水平（%）
FⅧ劑量（IU/kg體重）
療程（天）
關節
40～60
20～30
1～2
肌肉
40～60
20～30
2～3
胃腸道
起始
80～100
40～50
7～14
維持
50
25
口腔黏膜
30～50
15～25
直至出血消退
鼻衄
30～50
15～25
直至出血消退
血尿
30～100
15～50
直至出血消退
CNS
起始
80～100
40～50
1～7
維持
50
25
8～21
腹膜後
50～100
25～50
7～10
損傷或手術
50～100
25～50
直至出血消退
4.1.9 （九）出院標准出血症狀改善或消退。
4.1.10 （十）變異及原因分析初診時或診治過程中具有下列情況者退出此路徑：
1.FⅧ抑制物陽性。
2.患者合並感染。
3.危及生命的重要臟器出血，如咽部出血、腹膜後出血、中樞神經系統出血等，出現神志模糊，血壓、血氧下降等生命體征不穩定的情況。
4.出血需要外科手術干預。
4.2 二、血友病A臨床路徑表單
適用對象：第一診斷為血友病A（ICD11：D66.x01）
患者姓名： 性別： 年齡：門診號： 住院號：
住院日期：年月日出院日期：年月日標准住院日：10天
時間
住院第1天
住院第2天
主
要
診
療
工
作
□詢問病史及體格檢查
□完成病歷書寫
□開實驗室檢查單
□結合化驗檢查初步確定診斷
□對症支持治療
□病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危通知，並簽署病重或病危通知書
□患者家屬簽署輸血知情同意書
□上級醫師查房
□繼續完成入院檢查
□繼續對症支持治療
□完成必要的相關科室會診
□完成上級醫師查房記錄等病歷書寫
□向患者及家屬交待病情及其注意事項
重
點
醫
囑
長期醫囑
□血液病護理常規
□一級護理
□飲食
□視病情通知病重或病危
□其他醫囑
臨時醫囑
□血常規及分類、尿常規、大便常規+隱血
□肝腎功能、電解質、凝血功能、APTT糾正試驗、血型、輸血前檢查、FⅧ:C及vWF:Ag測定、FIX:C，如有條件做FⅧ抑制物滴度測定
□X線胸片、心電圖、血腫或臟器B超、關節平片、頭顱CT、MRI等
□輸注基因重組FⅧ或血源性FⅧ制劑
□冷沉澱
□新鮮冰凍血漿
□腎上腺皮質激素
□抗纖溶葯物
□局部止血治療
□去氨基－D－精氨酸血管加壓素
□其他醫囑
長期醫囑
□患者既往基礎用葯
□其他醫囑
臨時醫囑
□凝血分析
□輸注基因重組FⅧ或血源性 FⅧ制劑
□冷沉澱
□新鮮冰凍血漿
□去氨基－D－精氨酸血管加壓素
□腎上腺皮質激素
□抗纖溶葯物
□局部止血治療
□其他醫囑
主要護理
工作
□介紹病房環境、設施和設備
□入院護理評估
□宣教
□ 觀察患者病情變化
病情變異
記錄
□無□有，原因：
1.
2.
□無□有，原因：
1.
2.
護士
簽名
醫師
簽名
時間
住院第3～9天
住院第10天
（出院日）
主
要
診
療
工
作
□上級醫師查房
□復查凝血功能、FⅧ:C
□觀察出血變化
□根據體檢、輔助檢查結果和既往資料，進行鑒別診斷和確定診斷
□根據其他檢查結果進行鑒別診斷，判斷是否合並其他疾病
□開始治療
□保護重要臟器功能
□注意觀察血製品的不良反應，並對症處理
□完成病程記錄
□上級醫師查房，進行評估，確定有無並發症情況，明確是否出院
□完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等
□向患者交代出院後的注意事項，如返院復診的時間、地點、發生緊急情況時的處理等
重
點
醫
囑
長期醫囑（診斷明確即刻開始治療）
□輸注基因重組FⅧ或血源性 FⅧ制劑
□冷沉澱
□新鮮冰凍血漿
□去氨基－D－精氨酸血管加壓素
□腎上腺皮質激素
□抗纖溶葯物
□局部止血治療及護理
□其他醫囑
臨時醫囑
□復查血常規
□復查血生化、凝血功能、FⅧ:C水平
□對症支持
□其他醫囑
出院醫囑
□出院帶葯
□定期門診隨訪
□監測凝血功能
主要護理
工作
□觀察患者病情變化
□指導患者辦理出院手續
病情
變異
記錄
□無□有，原因：
1.
2.
□無□有，原因：
1.
2.
護士
簽名
醫師
簽名
5 臨床路徑
血友病A臨床路徑（2019年版）.docx
⑵ 天津血液病醫院的楊仁池醫生,看血小板減少好嗎
您好，血小板低，具體要看數值是多少的，正常血常規中的血小板數值是100-300計數，
【常規治療】後期常規治療方式：主要是根據PLT的范圍來看，一般治療方式如下：
PLT處於20以下，建議輸血輸板做應急處理。等穩定後做骨穿進行確定病因病灶。
PLT處於20-60之間，建議打丙球，激素用葯治療，等穩定之後同樣做骨穿確定病因病灶。
PLT處於60-90之間，建議開常規用葯：皮質激素用葯，可以直接做骨穿確定病因病灶。
【注意事項】需要注意的是，皮質激素存在副作用，長期服用會有庫欣綜合征的臨床表現：
1.滿月臉
2.向心性肥胖
3.多毛（長昌神衫胡須）
4.股骨頭壞死
【溫馨提瞎扮示】建議常規用葯激素配合鈣劑服用耐腔，防止股骨頭壞死。
如果可以進入一個退葯過程是治療該病的最佳方案，退葯過程如下：
【退葯過程第一步】：擺脫西葯，西葯有副作用，還會有依賴性，也就是擺脫不了，停葯，減量會反復病情，還會有抗葯性，也就是再吃也不管用的情況，所以建議激素用葯臨時沖擊血象，提升血小板的同時，加入中葯干預。
【退葯過程第二步】：停葯，也就是中葯干預後，持續鞏固兩個月時間，停葯半個月復查血常規，看血小板數值如何，如果當地中葯沒有效果，可以戳【病情咨詢預約申請單】獲取幫助。
⑶ 原發性血小板增多症
中醫可以治療，建議去協和。
⑷ 經常牙齦出血流鼻血是缺少維生素什麼
牙齦出血是口腔中常見的症狀，是指牙齦自發性的或由於輕微刺激引起的少量流血，出血部位可以是全口牙齦或局限於部分牙齒。多數患者是牙齦受到機械刺激導致出血，如刷牙、剔牙、食物嵌塞、進食硬物、吮吸等，這種情況一般能自行停止：另有一些情況，在無刺激時即自動流血，出血量多，且無自限性。
長期使用激素副作用
因此，二線治療對於ITP患者長期治則裂譽療尤為重要。據調查，約40%的ITP患者會後期轉入二線治療。中國醫學科學院血液病醫院楊仁池教授指出，現有二線治療方案都不盡完善，各有風險。其中，免疫抑制劑治療整體有效率不高，感染風險大；而脾切除治孫段療有效率較高，但患者存在短期和遠期並發症的風險。
另外，很多患者在二線治療效源卜果不佳的情況下，為保證度過血小板偏低危險期，會直接進行血小板輸注，這不但在血源安全性方面存風險，在各省市出現地方血源緊張的情況下，更有諸多治療不便。
⑸ 天津市血液病研究所血小板減少性紫癜找哪位專家
邵宗紅教授是天津血研所的專家，可以找他看。但是這個病不管是哪個醫生看都說給用激素，效果都不好，還是建議能夠用中葯治療看看，這個病中醫治療比較好一些。
⑹ 北京治療血小板減少性紫癜的醫院
我孩子今天剛從天津看醫生回來。趕緊去中國科學院血液科，在天津聯通大廈西側。我孩子在北京老派兒童醫院血液科看的。血小板是1萬、吊了3天的丙種球蛋白。升到14.4萬了、楊侍行賀仁池主任說回來再吃2周強的松鞏固一下就行了、記住別用激素療法。一定要用丙種球蛋白。雖然有點貴，但對人沒什麼副作用。帶清北京醫院沒有丙種球蛋白，除非你軍隊醫院認識人。這就是我去天津的原因。 北京協和醫院有血液專科。祝您妹妹早日康復。
⑺ 血友病治療是由我國科學家首先完成的嗎
血友病治療是由我國科學家首先完成的。基因治療治癒血友病的研究是由中國醫學科學院血液病醫院（中國醫學科學禪譽畢院血液學研究所）副院所長張磊教授、虛銀楊仁池教授與華東理工大學肖嘯教授團隊合作開賀芹展的亞洲首個肝臟靶向腺相關病毒（AAV）血友病B基因治療，研究取得顯著成效。該研究證實了該基因治療方案在中國人群中的安全性和有效性，其能夠實現對血友病B的長期有效治療，並顯著緩解相關並發症的發生。
⑻ 天津市血液病醫院季林祥醫生 如何掛號
看楊仁池的吧